Dia Internacional da Hemofilia

Hoje, dia 17 de abril, marca o Dia Internacional da Hemofilia. Mas você sabe que doença é essa? Quais são os sintomas? Ela tem cura? O Minuto Saúde e Bem-Estar esclarece essas e outras dúvidas. Encontre agora as respostas.

O que é Hemofilia?

A hemofilia é uma doença hereditária incurável caracterizada por sangramentos espontâneos, tanto internos quanto externos, retardo no tempo de coagulação sanguínea, hematomas, dores e inchaço nas articulações. É causada pela insuficiência de fatores coagulantes no sangue e, quando não tratada, pode até mesmo levar a morte por hemorragia.

Quando há ruptura em algum vaso sanguíneo, o sangue passa a fluir para fora. Isso pode ocorrer tanto dentro do corpo, caracterizando sangramentos internos, quanto fora, como quando alguém sofre um corte. No local da ruptura, proteínas chamadas de fatores coagulantes trabalham juntamente com as plaquetas sanguíneas para formar uma espécie de tampão e estancar o sangramento. A esse tampão dá-se o nome de coágulo sanguíneo. E é nesse processo de cicatrização que os hemofílicos têm problemas.

Os sintomas

Por ser uma doença que causa alterações na coagulação do sangue, provoca sintomas como:

• Inchaço e dor nas articulações;
• Hemorragias difíceis de parar após um simples corte ou cirurgia;
• Manchas roxas na pele;
• Menstruação excessivamente prolongada
• Sangramentos espontâneos, sem razão aparente, como na gengiva ou nariz, por exemplo.

Quanto mais grave for o tipo de hemofilia, maior será a quantidade de sintomas e mais cedo eles surgem. Portanto, a hemofilia grave costuma ser descoberta já no bebê, durante os primeiros meses de vida, enquanto que a moderada costuma dar sinais por volta dos 5 anos de idade, ou quando a criança começa a andar e brincar.

Já a leve pode ser descoberta somente na vida adulta, quando a pessoa sofre uma pancada forte ou após procedimentos como extração dentária, em que se nota um sangramento acima do normal.

Quando suspeitar de hemofilia?

Deve-se desconfiar de hemofilia, e fazer o exame, quando:

• O pai ou a mãe é hemofílico(a);
• A mãe é portadora do gene da hemofilia, mesmo sem manisfestar a doença;
• A criança tem sintomas sugestivos da hemofilia.

Em alguns casos, o exame pode ser feito ainda no útero materno, através da biópsia da vilosidade coriônica ou coleta de material por amniocentese ou cordocentese.

Como confirmar o diagnóstico?

O diagnóstico da hemofilia é feito após avaliação do médico hematologista. Ele solicita exames que avaliam a capacidade de coagulação do sangue, como o tempo de coagulação, que checa o tempo que o sangue leva para formar um coágulo, e a dosagem da presença dos fatores de coagulação e seus níveis no sangue.

Tipos de hemofilia

A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII. Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma, líquido que representa 55% do volume total do sangue.

Tipos de tratamento

Mesmo não tendo cura, a hemofilia precisa ser tratada. Isso pode ser feito de duas formas: para prevenir ou após o sangramento.

Tratamento de prevenção: consiste na reposição periódica dos fatores de coagulação para que eles estejam sempre com níveis aumentados no organismo e impeçam um possível sangramento. Este tipo de tratamento pode não ser necessário em alguns casos de hemofilia leve, podendo ser recomendado fazer o tratamento apenas quando há algum tipo de hemorragia.

Tratamento pós sangramento: o tratamento é feito sob demanda. É realizada a aplicação do concentrado de fator de coagulação quando há um episódio de hemorragia, o que permite que ela seja resolvida mais rapidamente.

Em qualquer um dos tratamentos, as doses devem ser calculadas de acordo com o peso corporal, a gravidade da hemofilia e com os níveis de atividade de fator de coagulação que cada pessoa tem no sangue.

Cuidados durante o tratamento

As pessoas portadoras de hemofilia precisam tomar os seguintes cuidados:

• Praticar atividades físicas, para fortalecer os músculos e articulações, reduzindo as chances de sangramento. Entretanto deve-se evitar esportes de impacto ou contato físico violento;
• Observar o surgimento de novos sintomas, principalmente nas crianças, e se diminuem com o tratamento;
• Ter a medicação sempre próxima, principalmente em caso de viagem;
• Ter uma identificação, como uma pulseira, indicando a doença, para casos de emergência;
• Informar a condição sempre que fizer algum procedimento, como aplicação de vacina, cirurgia dentária ou procedimentos médicos;
• Evitar medicamentos que facilitam o sangramento, como aspirina, anti-inflamatórios e anticoagulantes, por exemplo.

Além disso, a fisioterapia também deve fazer parte do tratamento da hemofilia, pois ela melhora a função motora, diminuindo o risco de complicações, como a sinovite hemolítica aguda, que é uma inflamação da articulação devido ao sangramento. A fisioterapia também melhora a tonicidade muscular, e por isso pode até diminuir a necessidade de uso de fatores de coagulação sanguínea e melhorar a qualidade de vida.

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